Gammapathie monoclonale de signification indéterminée

La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est un état précancéreux et le type de trouble plasmocytaire le plus courant. Les états précancéreux ne sont pas encore un cancer, mais il est possible que ces changements anormaux deviennent un jour un cancer ou une affection connexe. Cela peut prendre des mois ou des années.

Dans le cas de la MGUS, les plasmocytes anormaux, soit les cellules myélomateuses, fabriquent un type d’ immunoglobuline( Ig) appelé protéine M. Il existe 3 types principaux de MGUS définis par le type d’immunoglobuline impliqué.

La MGUS à IgM concerne l’immunoglobuline M. Il est possible que la MGUS à IgM se transforme en macroglobulinémie de Waldenström, en amylose, en lymphome ou en myélome multiple.

La MGUS non IgM est le type le plus courant de MGUS. Dans ce cas, ce ne sont pas les immunoglobulines M (IgM) qui sont concernées; habituellement, ce sont plutôt les IgG ou les IgA. La MGUS non IgM peut évoluer en myélome multiple, en plasmocytome osseux solitaire ou en amylose.

La MGUS à chaînes légères (MGUS CL) concerne une immunoglobuline à chaînes légères. La MGUS CL peut évoluer en myélome multiple, en plasmocytome osseux solitaire ou en amylose.

La MGUS apparaît généralement chez les personnes âgées de 70 ans ou plus. Les hommes noirs (dont ceux qui sont d’origine africaine) et les personnes ayant des antécédents familiaux de MGUS ou de myélome multiple risquent davantage d’être un jour atteints d’une MGUS.

On détecte habituellement la MGUS lors d’analyses sanguines courantes ou quand on soupçonne la présence d’un myélome multiple ou de la macroglobulinémie de Waldenström.

De nombreux tests employés pour diagnostiquer la MGUS servent également à diagnostiquer le myélome multiple. Les critères diagnostiques de la MGUS varient selon qu’il s’agit de la MGUS à IGM, de la MGUS non IGM ou de la MGUS CL. Voici les principaux critères diagnostiques de la MGUS :

• le taux de protéine M dans le sang est inférieur à 30 g/l;
• le taux de protéine M dans l’urine est inférieur à 500 mg sur une période de 24 heures;
• les cellules myélomateuses constituent moins de 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• il n’y a aucune caractéristique (signe) CRAB du myélome multiple (taux de c alcium élevé, insuffisance r énale, a némie ou maladie des os ( b one, en anglais).

Il arrive souvent que la MGUS ne présente aucun signe ou symptôme, mais elle peut engendrer les complications suivantes :

• Ostéoporose– Certains os peuvent s’affaiblir en raison du nombre élevé de cellules myélomateuses présentes dans la moelle osseuse, ce qui augmente le risque de fractures et de douleur osseuse.
• Infections– La MGUS affecte le système immunitaire et risque d’accroître la probabilité d’infections.

• Lésions des nerfs périphériques (neuropathie périphérique)– La MGUS à IgM peut causer des picotements ou des engourdissements dans les mains et les pieds.

En général, le risque d’évolution de la MGUS en myélome multiple est de 1 % par année et il demeure à 1 % chaque année où vous vivez avez la maladie. Alors, même 25 ans après un diagnostic, le risque d’évolution de la MGUS en myélome multiple est quand même de 1 % par année.

La MGUS n’évolue pas toujours en myélome multiple ou en une affection connexe. De nombreuses personnes qui vivent avec une MGUS sont en bonne santé et la maladie reste stable.

Des tests diagnostiques ont récemment contribué à identifier quelles personnes ayant une MGUS présentaient un risque faible et lesquelles présentaient un risque élevé d’être un jour atteintes d’un myélome multiple et d’autres affections dont l’amylose, le plasmocytome osseux solitaire ou la macroglobulinémie de Waldenström.

La MGUS à risque faible présente toutes les caractéristiques suivantes :

• le taux de protéine M dans le sang est inférieur à 15 g/l;
• le type de protéine M est l’IgG;
• le taux des chaînes légères libres est normal.

Le risque absolu d’évolution de la MGUS à risque faible en myélome multiple ou en une autre affection est de 5 % après 20 ans.

La MGUS à risque élevé présente l’une ou l’autre des caractéristiques suivantes :

• le taux de protéine M dans le sang est supérieur à 15 g/l;
• le type de protéine M est l’IgA ou l’IgM;
• le taux des chaînes légères libres est anormal.

Si seulement l’une des caractéristiques est présente, le risque absolu d’évolution de la MGUS en myélome multiple ou en une autre affection est de 21 % après 20 ans.

Si 2 des caractéristiques sont présentes, le risque absolu est de 37 %.

Si les 3 caractéristiques sont présentes, le risque absolu est de 58 %.

Une fois que vous aurez reçu un diagnostic de MGUS, votre équipe de soins vous surveillera étroitement afin de détecter des signes d’évolution de la maladie en myélome multiple ou en une affection connexe. C’est ce qu’on appelle l’observation vigilante. On a recours à un autre traitement quand la MGUS commence à se transformer en cancer.

Lors de l’observation vigilante, vous pourriez passer les examens suivants :

• antécédents de santé et examen physique;
• formule sanguine complète (FSC);
• électrophorèse des protéines sériques (EPS);
• analyse d’urine pour mesurer le calcium et la créatinine;
• dosage des chaînes légères libres sériques.

La planification des visites de suivi diffère selon que la MGUS est à risque faible ou à risque élevé.

Dans le cas de la MGUS à risque faible, la visite de suivi est prévue 6 mois après le diagnostic. Si la maladie est stable, le suivi aura lieu tous les 2 à 3 ans jusqu’à ce que des symptômes ou des signes d’évolution apparaissent.

Dans le cas de la MGUS à risque élevé, la visite de suivi est prévue 6 mois après le diagnostic, puis une fois par année jusqu’à ce que des symptômes ou des signes d’évolution apparaissent.

N’attendez pas au prochain rendez-vous fixé si des signes ou des symptômes du myélome multiple apparaissent. Signalez tout nouveau symptôme ou tout symptôme qui ne disparaît pas.