Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le type de lymphome non hodgkinien (LNH) le plus courant. C’est un lymphome agressif (à croissance rapide), mais traitable, qui prend naissance dans les lymphocytes B.

Il y a de nombreux sous-types différents de LDGCB. On les classe en fonction du type de cellule dans lequel le lymphome est apparu et de changements génétiques particuliers (caractéristiques moléculaires) observés dans les cellules.

Certains types indolents (à croissance lente) de lymphome à lymphocytes B peuvent se transformer en LDGCB. Ces types de LNH comprennent le lymphome folliculaire, les lymphomes de la zone marginale, le lymphome à petits lymphocytes et la macroglobulinémie de Waldenström.

Être atteint du VIH ou avoir un système immunitaire affaibli accroît le risque de certains types de LDGCB, comme le LDGCB lié au VIH et le LDGCB lié au virus d’Epstein-Barr.

L’Index pronostique international (IPI) a été élaboré pour aider à établir l’issue des personnes atteintes de types agressifs (à croissance rapide) de LNH, dont le LDGCB. Les médecins se servent de l’IPI pour parvenir à déterminer si le LNH est susceptible de bien répondre au traitement et s’il risque de réapparaître (récidiver) après le traitement.

L’IPI comprend ces facteurs pronostiques défavorables :

• 60 ans ou plus;
• taux élevé de lacticodéshydrogénase (LDH);
• cancer de stade 3 ou 4;
• indice fonctionnel de 2 ou plus;
• lymphome présent à plus d’un endroit hors des ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires).

Les facteurs pronostiques défavorables permettent de classer le LDGCB dans l’une des catégories de risque suivantes :

• risque faible (0 ou 1 facteur pronostique défavorable);
• risque faible-intermédiaire (2 facteurs pronostiques défavorables);
• risque élevé-intermédiaire (3 facteurs pronostiques défavorables);
• risque élevé (4 ou 5 facteurs pronostiques défavorables).

L’IPI vous aide, ainsi que votre équipe de soins, à prendre des décisions qui vous conviennent relativement à votre traitement. On a aussi recours à cet index lors d’essais cliniques évaluant de nouveaux médicaments comme traitements du LNH.

Voici des options de traitement du LDGCB. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. On l’associe habituellement à un médicament ciblé comme traitement principal du LDGCB. Le médicament ciblé le plus fréquemment employé est le rituximab (Rituxan et médicaments biosimilaires) .

Le nombre de cycles de chimiothérapie administrés dépend des facteurs suivants :

• le stade du LDGCB (limité, avancé, récidivant ou réfractaire);
• l’atteinte de grandes régions par le lymphome (maladie volumineuse);
• les facteurs pronostiques de l’IPI;
• votre état de santé global.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie du LNH.

Le protocole R-CHOP est habituellement la première association chimiothérapeutique proposée comme traitement du LDGCB. Il est composé de rituximab, de cyclophosphamide (Procytox), de doxorubicine, de vincristine et de prednisone. On administre jusqu’à 6 cycles.

Après avoir reçu les cycles de chimiothérapie recommandés, vous passerez une TEP afin de mesurer votre réponse au traitement.

• Si on observe une réponse complète, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement supplémentaire, ou on pourrait vous administrer un autre cycle de R-CHOP ou bien commencer une radiothérapie.
• Si on observe une réponse partielle, soit qu’on vous administrera d’autres cycles de chimiothérapie (avec ou sans radiothérapie) ou seulement une radiothérapie.
• S’il n’y a pas de réponse au protocole R-CHOP, c’est-à-dire que le LDGCB continue de se développer (évoluer), on vous administrera la chimiothérapie employée pour traiter une maladie qui a récidivé ou qui est réfractaire.

Il arrive que l’équipe de soins ait recours à d’autres associations chimiothérapeutiques que le R-CHOP pour traiter le LDGCB :

• R-CEOP – rituximab, cyclophosphamide, étoposide, vincristine et prednisone;
• Pola-R-CHOP – polatuzumab védotine (Polivy), rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone;
• DA-EPOCH – étoposide à doses adaptées, prednisone, vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine.

Si vous éprouvez des troubles cardiaques ou si vous êtes en mauvaise santé, on pourrait remplacer le protocole R-CHOP par l’un de ceux-ci :

• DA-EPOCH-R;
• R-mini-CHOP – protocole R-CHOP avec de plus faibles doses de doxorubicine.

Le dexrazoxane (Zinecard) est un médicament qui protège le cœur des dommages causés par certains agents chimiothérapeutiques. On pourrait aussi ajouter le dexrazoxane à ces associations.

Si le LDGCB répond à la chimiothérapie à base du protocole R-CHOP mais qu’il réapparaît à la suite du traitement, on parle alors d’une récidive, ou maladie récidivante. La plupart des récidives de LDGCB se produisent de 2 à 3 ans après le traitement avec le protocole R-CHOP.

Si le LDGCB ne répond pas au protocole R-CHOP, on parle alors d’une maladie réfractaire.

Voici des associations chimiothérapeutiques auxquelles on peut avoir recours pour un LDGCB récidivant ou réfractaire :

• GDP – gemcitabine, dexaméthasone et cisplatine;
• R-GDP – rituximab, gemcitabine, dexaméthasone et cisplatine;
• R-ICE – rituximab, ifosfamide (Ifex), carboplatine et étoposide;
• R-DHAP – rituximab, dexaméthasone, cytarabine (Cytosar) et cisplatine;
• R-GemOX – rituximab, gemcitabine et oxaliplatine;
• Pola-BR – polatuzumab védotine, bendamustine (Treanda, Benvyon, Esamuze) et rituximab.

L’équipe de soins propose parfois un seul médicament pour traiter le LDGCB récidivant ou réfractaire dont ceux-ci :

• cyclophosphamide;
• cytarabine;
• gemcitabine.

La greffe de cellules souches consiste à remplacer les cellules souches quand la moelle osseuse, les cellules souches ou les deux sont endommagées. La greffe de cellules souches est très risquée et complexe et elle doit être effectuée dans un centre de greffe ou un hôpital particulier.

On peut vous proposer une greffe autologue de cellules souches pour un LDGCB récidivant ou réfractaire. Pour ce type de greffe, on utilise vos propres cellules souches plutôt que celles d’un donneur.

Votre équipe de soins pourrait vous proposer la greffe de cellules souches comme option de traitement si :

• vous avez une bonne santé générale;
• le LDGCB répond à la chimiothérapie (chimiosensibilité);
• le LDGCB ne s’est pas propagé à l’encéphale (communément appelé cerveau) et à la moelle épinière (qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC);
• vos organes fonctionnent normalement.

Apprenez-en davantage sur la greffe de cellules souches pour le LNH.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

On peut administrer seulement un traitement ciblé ou l’associer à une chimiothérapie ou à une immunothérapie pour traiter le LDGCB. Le médicament ciblé le plus fréquemment employé est le rituximab.

Voici d’autres médicaments ciblés qu’on peut employer pour traiter un LDGCB qui réapparaît après le traitement (récidivant) ou qui ne répond pas au traitement (réfractaire) :

• polatuzumab védotine (Polivy);
• tafasitamab (Minjuvi) associé à la lénalidomide (Revlimid).

Il est possible que ces médicaments ciblés ne soient pas couverts par tous les régimes d’assurance-maladie provinciaux ou territoriaux.

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé du LNH.

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On administre parfois une immunothérapie pour traiter le LDGCB récidivant ou réfractaire. Il est possible que ces médicaments immunothérapeutiques ne soient pas couverts par tous les régimes d’assurance-maladie provinciaux ou territoriaux.

Votre équipe de soins pourrait vous proposer l’immunothérapie appelée thérapie par lymphocytes T à CAR comme option de traitement si :

• vous avez reçu au moins 2 autres types de chimiothérapie;
• vous avez une bonne santé générale et si vos organes fonctionnent bien;
• vous n’avez pas déjà reçu d’immunothérapie par lymphocytes T;
• le LDGCB ne s’est pas propagé au système nerveux central (SNC).

On peut avoir recours aux médicaments suivants pour la thérapie par lymphocytes T à CAR :

• tisagenlecleucel (Kymriah);
• axicabtagène ciloleucel (Yescarta);
• lisocabtagène maraleucel (Breyanzi).

Les anticorps bispécifiques sont un nouveau type d’immunothérapie. On pourrait proposer ceux-ci :

• epcoritamab (Epkinly);
• glofitamab (Columvi).

Apprenez-en davantage sur l’ immunothérapie du LNH.

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On peut l’administrer après une chimiothérapie comme traitement du LDGCB de stade 1 (et parfois de stade 2).

Quand le LDGCB apparaît dans un testicule, on peut administrer une radiothérapie à l’autre testicule afin d’empêcher des cellules du lymphome de s’y propager.

Il arrive qu’on administre une radiothérapie après une chimiothérapie pour un LDGCB de stade plus avancé ou un LDGCB récidivant ou réfractaire. On y a recours si la maladie est encore présente dans une petite région ou si des tumeurs formées par le lymphome ou des régions atteintes par le lymphome mesurent au moins 10 cm de diamètre sont présentes (maladie volumineuse).

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du LNH.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un LNH. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.