Classification de la leucémie lymphoblastique aiguë

Les différents types de leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), ou leucémie lymphoïde aiguë (LLA également), prennent naissance dans différents types de lymphocytes. Près de 85 % des cas de LLA proviennent des lymphocytes B, aussi appelés cellules B, et 15 % proviennent des lymphocytes T, aussi appelés cellules T.

L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) classe la LLA en fonction de l’immunophénotype des cellules leucémiques. L’immunophénotype est établi selon les résultats des analyses de laboratoire, dont la cytométrie de flux et les tests cytogénétiques. Il y a de rares cas où la leucémie aiguë présente des caractéristiques de la LLA et de la leucémie myéloïde aiguë (LMA). Ces leucémies rares sont appelées leucémies aiguës de phénotype mixte (LAPM).

Le système de classification franco-américano-britannique (FAB), qui est plus ancien, classe la LLA selon l’apparence des cellules leucémiques observées au microscope. Il se base sur la morphologie (taille, forme et structure) des cellules leucémiques. La plupart des médecins utilisent le système de classification de l’OMS puisqu’il a recours à de plus récentes analyses de laboratoire qui permettent de classer la LLA avec plus de précision.

Les médecins se servent des facteurs suivants pour décrire la LLA. Ils prennent ces facteurs, ainsi que la classification de l’OMS, en considération pour les aider à établir le pronostic et à planifier le traitement.

Chez environ 70 % des adultes atteints de LLA, les cellules leucémiques présentent des changements dans leurs chromosomes, soit des anomalies chromosomiques.

Le chromosome Philadelphie (Ph), ou t(9;22), est une anomalie chromosomique souvent présente dans les cellules leucémiques des adultes atteints d’une LLA. Le bras long du chromosome 9 change de place avec le bras long du chromosome 22. Ce type de changement est appelé translocation. Cette translocation crée le gène de fusion Bcr-Abl, qui provoque l’apparition de la LLA.

Chez environ 1 adulte sur 4 atteint de LLA, les cellules leucémiques sont porteuses du chromosome Ph. On dit alors que la LLA est Ph positive, ou Ph+. Quand le chromosome Ph n’est pas présent, on dit que la LLA est Ph négative, ou Ph-. La LLA Ph+ est plus courante chez les personnes âgées.

On ne sait pas pourquoi le chromosome Ph apparaît dans les cellules leucémiques du sang et de la moelle osseuse. Bien que cette anomalie chromosomique soit génétique, elle n’est pas héréditaire. C’est une anomalie acquise, ce qui signifie qu’elle survient à un moment donné après la naissance. Elle ne semble pas être transmise à d’autres membres de la famille. Cela veut dire qu’une personne atteinte de LLA ne transmettra pas le gène de fusion Bcr-Abl à ses enfants.

Il y a d’autres anomalies chromosomiques moins courantes dont les translocations entre chromosomes. La translocation se produit quand un segment de chromosome est transféré à un autre chromosome, comme t(4;11), qui est une translocation entre les chromosomes 4 et 11.

Il arrive parfois qu’on considère que les cellules leucémiques sont mixtes puisqu’elles possèdent des caractéristiques myéloïdes et lymphoïdes. Chaque cellule leucémique présente des caractéristiques myéloïdes et lymphoïdes ou bien certaines ont des caractéristiques myéloïdes et d'autres ont des caractéristiques lymphoïdes. La leucémie aiguë de phénotype mixte (LAPM) est une catégorie particulière de leucémie aiguë du système de classification de l’OMS.

Chez environ 5 à 10 % des personnes atteintes de LLA, des cellules leucémiques sont présentes dans le système nerveux central (SNC) lors du diagnostic. Le SNC est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. On sait que la LLA se propage au SNC chez environ 35 % des personnes qui ne reçoivent pas de traitement prophylactique.