Pronostic et survie pour la tumeur de Wilms

Le pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera votre enfant et comment il répondra au traitement. La survie correspond au pourcentage d’enfants atteints d’une maladie qui vivent encore à un moment spécifique après avoir reçu leur diagnostic. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs.

Le médecin considère certains aspects du cancer ainsi que des caractéristiques de l’enfant (comme son âge). Ce sont les facteurs pronostiques. Le médecin tient également compte des facteurs prédictifs, qui influencent la façon dont le cancer répond à un certain traitement ainsi que la probabilité que le cancer réapparaisse après le traitement.

On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble. Ils jouent tous les deux un rôle dans l’établissement du pronostic de votre enfant et le choix de son plan de traitement. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de votre enfant, le type de cancer, le stade et d’autres caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données en même temps que les statistiques de survie pour arriver à établir un pronostic et les chances de survie.

Les éléments suivants sont des facteurs pronostiques ou prédictifs de la tumeur de Wilms.

Le type de tumeur de Wilms est établi selon son histologie. L’histologie correspond aux différences observées au microscope entre les cellules cancéreuses et les cellules rénales normales. Il existe deux types de tumeurs de Wilms. La tumeur d’histologie favorable est constituée de cellules qui semblent plutôt normales et il n’y a pas d’anaplasie. La tumeur d’histologie anaplasique, ou défavorable, est constituée de cellules dont l’apparence et le comportement sont très différents de ceux des cellules normales.

Les tumeurs d’histologie favorable engendrent un meilleur pronostic et répondent mieux à la chimiothérapie et à la radiothérapie que les tumeurs d’histologie anaplasique.

L’histologie anaplasique diffuse (anaplasie dispersée dans toute la tumeur) engendre un pronostic plus sombre que l’histologie anaplasique focale (anaplasie observée dans une région ou dans quelques régions précises de la tumeur).

On peut aussi classer les tumeurs de Wilms en fonction de l’apparence des cellules cancéreuses observées après la chimiothérapie et avant la chirurgie. Les tumeurs à prédominance blastémateuse (beaucoup d’anaplasie encore présente après la chimiothérapie) engendrent un pronostic plus sombre. Les tumeurs complètement nécrotiques (toutes les cellules cancéreuses ont été détruites par la chimiothérapie) engendrent un meilleur pronostic.

Plus le stade de la tumeur de Wilms est précoce, meilleur est le pronostic.

Un cancer qui s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d’autres régions du corps engendre un pronostic plus sombre, mais on peut encore très bien le traiter.

Les chromosomes forment la partie des cellules qui renferme l’information génétique d’une personne (ADN) . Les médecins examinent les cellules prélevées dans la tumeur pour voir si les chromosomes dans les cellules cancéreuses ont subi des changements. Certains changements chromosomiques peuvent affecter le pronostic.

La perte d’hétérozygotie (LOH) se produit lorsqu’une copie d’un segment d’ADN contenant un gène ou un ensemble de gènes dans les cellules tumorales cesse d’agir. Cela peut signifier qu’un gène qui aide normalement à limiter la croissance des cellules cancéreuses, soit un gène suppresseur de tumeur, ne fonctionne plus. Une LOH pour les marqueurs d’ADN sur les chromosomes 1p et 16q des tumeurs de Wilms d’histologie favorable accroît le risque de récidive et signifie que le cancer engendre un pronostic plus sombre qu’une tumeur d’histologie favorable n’ayant pas subi ces changements chromosomiques.

La présence d’une copie supplémentaire d’une partie de chromosome est appelée gain ou amplification. Le gain d’un fragment du chromosome 1, soit le gain de 1q, accroît le risque de récidive.

Le gène TP53 signale la formation d’une protéine qui empêche les cellules de se développer ou de se diviser trop rapidement ou de manière désordonnée. La présence d’une mutation (changement) dans le gène TP53 est courante dans les tumeurs de Wilms anaplasiques. Les tumeurs anaplasiques porteuses d’une mutation TP53 ne répondent pas bien à la chimiothérapie, ce qui engendre un pronostic sombre.

Être très jeune est un facteur pronostic favorable. Une tumeur de Wilms chez un enfant âgé de moins de 2 ans engendre un meilleur pronostic qu’une tumeur de Wilms chez un enfant plus âgé.

Plusieurs troubles héréditaires, dont le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome de Denys-Drash et le syndrome WAGR, sont liés à un risque d’apparition de tumeurs de Wilms dans les deux reins. En général, la tumeur de Wilms chez l’enfant ayant l’un de ces troubles héréditaires répond bien au traitement et son risque de récidive n’est pas accru. Mais l’incidence de maladie rénale grave (insuffisance rénale terminale, ou IRT) est plus élevée chez les enfants ayant une tumeur de Wilms dans les deux reins.